Фатальная семейная инсомния - следствие аутосомно-доминантной мутации в PRNP гене. Средний возраст начала заболевания составляет около 40 лет (от поздних 20 до ранних 70 лет). Продолжительность жизни составляет от 7 до 73 месяцев. Ранние симптомы FFI включают возрастающие трудности с засыпанием и поддержанием сна, а также снижение когнитивных способностей, атаксию и психиатрические симптомы. Симпатическая гиперактивность (например, гипертензия, тахикардия, гипертермия, потливость) может произойти позже.